Demencia Lobar Frontotemporal

Demencia Lobar Frontotemporal (DLFT)

Con el término demencia frontotemporal, se hace referencia a un grupo de enfermedades neurodegenerativas muy heterogéneo tanto por su presentación clínica, por su componente genético y sus características histopatológicas.

Constituye la tercera causa de demencia degenerativa y la segunda en personas menores de 65 años. Su debut suele situarse entre los 45 y los 65 años con una distribución similar entre ambos sexos. Este tipo de demencia tiene varios subtipos, entre los que destacan la variante conductual (DLFT-ac o frontal) y las variantes del lenguaje (predominio temporal), que serían la Afasia Progresiva No Fluente (APNF) y la Demencia Semántica (DS). De estas la más frecuente es la variante conductual (DLFT-ac), que se caracteriza por cambios en la personalidad con alteración del comportamiento y de la conducta social. En ocasiones algunos pacientes pueden presentar un cuadro de parkinsonismo o de enfermedad de motoneurona asociados.

La primera mención a este tipo de demencia se debe a Arnold Pick, quien en 1892 hizo la descripción de un varón de 71 años con un cuadro progresivo de deterioro mental al que se asociaba una afasia grave, en cuya necropsia se pudo constatar una marcada atrofia cortical del lóbulo temporal izquierdo. Por primera vez se planteaba la posibilidad de un síndrome demencial originado por una atrofia cerebral focal, y no por una atrofia generalizada de acuerdo a las tendencias de la época. En los años siguientes continuaron las descripciones histológicas y clínicas por parte de diferentes autores (Pick, Spielmeyer, Schneider o el propio Alzheimer, entre muchos otros), si bien acabó perdiéndose el interés por este tipo de demencia en las primeras décadas del siglo XX, al ser considerada como una variante de la Enfermedad de Alzheimer.

En los años 80 renace de nuevo el interés por esta entidad: Lund, Brun y Gustafson (1986) la denominan Degeneración Lobar Frontotemporal, Neary y colaboradores (1988) Demencia de tipo frontal. Paulatinamente se fueron añadiendo nuevas entidades clínico-patológicas a este heterogéneo grupo de demencias tipo no Alzheimer como la Degeneración Corticobasal, la DLFT con parkinsonismo o la DLFT asociada a enfermedad de motoneurona.

En 1982 Mesulam, describió una serie de pacientes con un trastorno del lenguaje en forma de afasia lentamente progresiva sin afectación cognitiva o conductual y al que denominó Afasia Lentamente Progresiva Sin Demencia. Con la evolución de la enfermedad estos pacientes acabaron desarrollando una demencia de tipo frontal como se pudo comprobar posteriormente. En 1989 Snowden describió la Demencia Semántica como un cuadro de afasia progresiva causado por un déficit selectivo en la memoria semántica completándose así los cuadros clínicos principales de la DLFT.
Es, sin embargo, en los últimos 20 años donde encontramos el mayor avance en la investigación en este tipo de demencia: por una parte los avances genéticos con el descubrimiento del gen MAPT (1998) y el gen de la Progranulina (2006), así como de sus mutaciones responsables de un porcentaje elevado de las DLFT hereditarias. Por otra, el desarrollo de nuevas técnicas inmunohistoquímicas con la detección de la proteína TDP-43 (2006) como principal integrante de las inclusiones neuronales en las DLFT tau negativas y finalmente el desarrollo de nuevas técnicas de neuroimagen como la RMN funcional, SPECT o PET.

¿Por qué aparece la demencia lobar frontotemporal?

No se saben las causas, pero afecta tanto a hombres como mujeres.

¿Cuáles son los primeros síntomas?

Los primeros síntomas aparecen, en la mayoría de los casos, entre los 45 y los 60 años, aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida adulta.
La variante frontal o conductual se caracteriza por el predomino de las alteraciones psíquicas en los primeros estadios de la demencia, con alteraciones del carácter, de la conducta y afectivas; luego se desarrollan los trastornos cognoscitivos y finalmente pueden aparecer signos extrapiramidales de tipo rígido acinético.
Las variantes del lenguaje (DS y APNF) se caracterizan por una afectación inicial de la expresión del lenguaje.

¿Cómo evoluciona la demencia lobar frontotemporal?

En la variante conductual, la evolución varía enormemente de unos pacientes a otros. Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresión, siendo comunes los cambios rápidos de humor, pudiéndose mostrar al inicio excesivamente preocupados por su estado de salud y en otros casos puede mostrarse inadecuadamente chistoso, sobre todo si ésta desinhibido o adopta una actitud negativista. Con el tiempo se establece un estado de indiferencia emocional o apatía.

Estos pacientes experimentan desde el principio una pérdida progresiva de su capacidad de iniciativa, de razonamiento, de preocupación por los modales que deben mantenerse en la vida de relación y muestran negligencia en sus responsabilidades personales.

El trastorno de la conducta social puede comenzar de una forma sutil, descuidando las normas de cortesía y mostrando un lenguaje y unas actividades con frecuencia inapropiadas en relación con el momento o las personas presentes. Los pacientes desinhibidos gastan dinero de forma irresponsable, se muestran más despreocupados por su comportamiento, sin autocensura y su conducta llega a ser extravagante y molesta.

No se trata de maldad sino de un comportamiento que refleja una iniciativa y una planificación deficientes, pasando por alto las normas morales y sociales. Es frecuente la negligencia en la higiene personal y en el vestido.

Generalmente, la memoria se mantiene relativamente conservada hasta avanzado el curso de la enfermedad, por lo que pueden ser inicialmente confundidos con enfermedades psiquiátricas. En otros casos la enfermedad se manifiesta con predominio de la apatía y el negativismo, sin los trastornos de conducta descritos.

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En las variantes del lenguaje, la Demencia Semántica se caracteriza por una pérdida progresiva del lenguaje que afecta la capacidad de nombrar los objetos, de comprender las palabras y de reconocimiento de los objetos. Se pierde la representación mental de las cosas, de los conceptos y del significado de las palabras. Los pacientes usan palabras y frases sustitutivas. A diferencia del Alzheimer, tienen buena memoria de hechos recientes y no tienen trastornos de la orientación.

La Afasia Progresiva No Fluente se presenta también con alteraciones del lenguaje con marcados errores fonológicos que progresivamente aumentan y reducen su producción verbal. Esto evoluciona hacia un mutismo. No existen trastornos en la memoria semántica no verbal. Tienen buen reconocimiento de objetos, sinónimos, etc. e indemnidad de funciones viso-perceptivas.

Tratamiento farmacológico

En la actualidad no existe un tratamiento específico, aunque en muchos casos puede probarse el mismo tratamiento que en la enfermedad de Alzheimer ante la posibilidad de que se trate realmente de una variante atípica de ésta (dado que en vida pueden no diferenciarse).

Tratamiento no farmacológico

Está demostrada la eficacia de la estimulación cognitiva, en el proceso de enlentecimiento de la enfermedad. La estimulación cognitiva se define como “el conjunto de técnicas y estrategias que pretenden optimizar la eficacia del funcionamiento de las distintas capacidades y funciones cognitivas (percepción, atención, razonamiento, abstracción, memoria, lenguaje, procesos de orientación, gnosias y praxias) mediante actividades específicas”, tanto a nivel individual como grupal.